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全身性ぜんしんせい
エリテマトーデス

全身性エリテマトーデス(SLE)は体全体の皮膚や臓器に症状を起こし、皮膚に狼に噛まれたような紅斑のある発疹ができることから名付けられました。原因は不明ですが、免疫が自分の体を傷つける免疫異常が病気に大きく関わっています。
具体的には発熱や全身の倦怠感といった炎症性の症状に加えて、皮膚や関節、肺、腎臓、中枢神経などの多種多様な症状が一度に、あるいは病気の経過とともに発生します。

イラスト

病気の傾向

男女比は1対9と、女性に多く見られます。生理のある女性で特に20歳~40歳に多く、近年では発症年齢が高齢化の傾向にあります。日本には6万人~10万人程の患者さんがいると推定されますが、実際は2倍程の患者さんがいると考えられています。
病気の誘因となるものがいくつかあり、紫外線(日光浴、海水浴、スキー等)、風邪等のウイルス感染、ケガや外科的手術、妊娠、出産、ある種の薬剤といったものが挙げられています。

主な症状

発熱や全身倦怠、疲労感、食欲不振といった全身症状と手や足、肘、膝等の腫れや痛み、炎症等の関節症状がほとんどの患者さんに見られます。加えて、さまざまな内臓、血管の病気が起こりますが、症状の組み合わせは多種多様です。
主な症状は
○急性皮膚ループス(狼に噛まれたような皮膚の紅斑)
○慢性皮膚ループス
○口腔潰瘍 口蓋や頬部、舌、鼻腔の潰瘍
○非瘢痕性脱毛 びまん性に痛んだ毛髪
○滑膜炎 2 カ所以上の腫れや液が溜まった炎症
この他、漿膜炎(しょうまくえん)、腎症、神経症状等。

治療

基本となるのは薬物療法で免疫抑制効果のある薬が用いられます。代表的なものが副腎皮質ステロイドです。これは臓器障害の種類や病気の重症度によって量が変化します。
副腎皮質ステロイドの効果が少ないか、あるいは副作用が強い場合は免疫抑制剤が使用されます。皮膚症状や倦怠感といった全身症状の軽減に効果を発揮します。このほか、血液から特定成分を分離する「アフェレーシス治療」等の治療があります。

参考資料
難病情報センターホームページ(2018年12月現在)