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原発性抗げんぱつせいこうリン脂質ししつ
抗体症候群こうたいしょうこうぐん

原発性抗リン脂質抗体症候群(APS)は、体内に抗リン脂質抗体という自己抗体が血液中にできることで、動脈や整脈の血液の中に血の塊(血栓)ができて血管が詰まる血栓症を起こしたり、習慣流産といった妊娠合併症を引き起こす病気です。
患者さんの半数近くが全身性エリテマトーデスを合併し、合併症を起こした患者さんを二次性APSと呼び、合併症を起こしていない患者さんは原発性APSと呼ばれています。

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病気の傾向

最近の欧州の疫学研究データによると、全身性エリテマトーデス(SLE)の患者さんの20%がAPSを合併していると言われています。
日本では推定6万人以上のSLE患者さんがいると推測されているので、原発性、二次性ともに5千人から1万人の患者さんがいると考えられています。
APSの半数がSLEを合併しますが、原発性はほとんどは基礎疾患がなく、他の膠原病を合併する例はわずかです。遺伝性はないと言われていますが、家族内や親族内で発症した例も報告されています。

主な症状

APSでは全身の動脈・静脈の血栓症、主に下肢の深部静脈血栓症が起こる場合が多く、動脈血栓症では脳梗塞や脳虚血発作がみられる。また、下肢静脈血栓が肺に飛び肺血栓塞栓症を起こしたりします。妊娠合併症としては習慣流産、子宮内胎児発育遅延、妊娠高血圧症候群等が挙げられます。
また、心臓弁膜症や網状皮斑、血小板減少、腎障害、神経症状等がみられ、抗リン脂質抗体関連症状と呼ばれています。

治療

基本は血栓予防の治療が主体となります。急性期の動脈・静脈血栓症には通常の治療に沿って抗血栓療法が行われます。APSは血栓症の再発が多いため再発予防も重要で、動脈血栓症にはアスピリン等の抗血小板療法が、静脈血栓症にはワルファリン等の抗凝固療法が行われています。
抗リン脂質抗体が陽性反応であっても、血栓症や妊娠合併症の病歴がなければ経過観察されますが、他の危険因子を考慮して予防投与の検討も行われます。

参考資料
難病情報センターホームページ(2018年12月現在)