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全身性強皮症ぜんしんせいきょうひしょう

一般的には内臓や皮膚が硬化(硬くなる)のが特徴。慢性化の傾向がある病気です。この硬化の程度や進行においては患者さん一人ひとりによって差異があります。
この病気は国際的に比較的軽症の「限局皮膚硬化型全身性強皮症」と、典型的な「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」の2つに分類されています。軽症型は進行がほとんどなく、典型型は発症より5年〜6年以内は進行することが多いと言われています。

イラスト

病気の傾向

『限局性強皮症』という皮膚にだけ硬化が起こる病気がありますが、この病気は「限局皮膚硬化型全身性強皮症」とはまったく違う別の病気です。
全身性強皮症は現在、約20,000人の患者さんがいると推定されており、原因は完全には究明されていませんが、これまでの研究の結果で「免疫異常」「血管障害」「繊維化」の3つの事項と関連性があることが判明しました。

主な症状

皮膚硬化、その他の皮膚症状、レイノー症状、強皮症腎クリーゼ、肺線維症、逆流性食道炎等が認められています。
また、手首の屈曲拘縮(くっきょくこうしゅく)、肺高血圧症、不整脈、心外膜炎、関節痛、筋炎、吸収不良、偽性イレウス、便秘や下痢、右心不全等が発生することもあるようです。

参考資料
難病情報センターホームページ(2018年12月現在)